第43回熊本形態検査研究会 症例解答

平成23年2月22日(火)18:30~開催した3症例解答です.

症例1 出題者 SRL九州検査部検査管理課 熊本赤十字病院  津田 勉 技師

 解答;Acute megakaryocytic leukemia(急性巨核球性白血病;FAB分類-M7)

汎血球減少を伴い(大球性貧血),末梢血液中には巨大血小板も散見される中,核網繊細で核小体を1~数個有する未分化な芽球を10.5%認めた.急性白血病が疑われる.骨髄は種々の芽球様細胞(66.2%)が見られた.その形態は,舌状突起、蕾状突起などの特徴から巨核芽球が示唆される芽球様細胞もあったが,芽球様細胞の形態は多彩で,幼若赤芽球様,リンパ芽球様,骨髄芽球様,わずかに異型リンパ球様細胞も認められた.特に散見された芽球様細胞の核網は繊細~粗荒,核小体は1個~数個認められ,2核~3核又小型~大型の異形性の強い細胞であった.巨核球はMicromegakaryocyteはみられなかったが,巨大血小板や奇形血小板はみられた.芽球の形態と血小板の形態より,FAB分類でいうM6やM7が考慮された.低形成骨髄を加味するとM7が強く疑われる.MPO染色は陰性で,どちらでも矛盾はしない.M7はPAS・ACP・非特異エステラーゼ染色(esterase α-naphtyl aceteate)に陽性を示すが今回は実施していない.α-naphtyl aceteateを実施すればその染色性から細胞表面マーカーの解析前に形態診断ができたかもしれない.LLA CD45ゲーティング(細胞表面マーカー)結果より(CD7・41・34・HLR-DR;+,CD235a(GP-A)・TdT;―)より急性巨核芽球性白血病の確定診断に至った.染色体異常は複雑核形であった.細胞表面マーカーでは,CD13・33は陽性,CD34・45・HLA-DRは陰性が多いが,今回の症例は該当しなかった.

症例2 出題者 国立病院機構 熊本南病院     安田 正代 技師 

 解答;脾濾胞辺縁帯リンパ腫(splenic margial zone lymphoma:SMZL)

血液学的データ・血液形態より可能性としてリンパ腫なども疑い,骨髄はdrytap?,中型のリンパ球様細胞は異形な印象,淡いクロマチンの核や芽球様繊細も混在し,類円形や一部軽い切れ込みや2核など,細胞質辺縁は毛羽立ちやうねりを有し(顆粒を有する細胞もあり),HCLも含む脾腫関連腫瘍を思わせた.中に一部密集して存在する腫瘍細胞などSMZLの可能性も示唆される. 正中を超える巨大な脾腫を認め,細胞表面マーカー検索ではCD19,20で陽性,CD25は弱陽性,CD5,10,23は陰性であった.CD11cも若干は発現していたが陰性と判断.臨床症状,形態,細胞表面マーカーよりSMZLと診断され, 血小板減少が進行したため,摘脾が行われ,組織学的にも診断が確定した.摘脾後,血球減少も回復した.

症例3 出題者 熊本市民病院  小島 由香里 技師 

 解答;ヒトパルボウイルスhuman parvovirus B19 (B19)の感染による赤芽球癆
(pure red cell aplasia: PRCA)

先天性僧帽弁閉鎖不全症に対し僧帽弁輪形成術後のため,赤血球破砕症候群を有していると想像できる末梢血の赤血球形態,また,貧血進行に比し,多染性赤血球はみられず,網状赤血球の低下かと考えられ,実際,網状赤血球は低下している.以上所見より,PRCAが想像され,さらに異型リンパ球も観察される事など,ヒトパルボウイルスB19感染に伴うPRCAの可能性が強くなる.骨髄では,赤芽球は著減しておりPRCAと形態診断できる.血球貪食像,異型リンパ球の存在はウイルス感染を示唆し,特徴的なパルボウイルス感染赤芽球やその崩壊像をみたいところだが,明らかな細胞が観察できなかった.
分化した赤芽球が少ないながら観察されることから時期的なものかもしれない.パルボB19IgMは陽性を示し,上記診断に至った.

症例のまとめ 熊本医療センター 松本 恵美子 096-353-6501(内線3305)

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